La GSD IV

LA GLYCOGENOSE DE TYPE IV ou GSD IV :

 

C’est une maladie héréditaire du métabolisme du glucose. Dans la plupart des cas les chatons meurent à la naissance ou peu après. Dans d'autres les chatons peuvent vivre normalement jusqu'a 5 mois, mais la maladie conduit rapidement à des dégénérescences neuromusculaires, à des atrophies musculaires, à des défaillances cardiaques, et à la mort du chat avant 15 mois.

Si les deux parents sont testés sains, le chaton sera également sain. Si un des parents est porteur, le chaton sera soit porteur ou sain.

Cette tare héréditaire décrite pour la première fois en 1992 était responsable du décès de Norvégiens dans des conditions pour le moins particulières. A l’époque, la maladie a été mise en évidence suite à la consanguinité nécessaire pour produire des lignées américaines à partir d’un pool génétique très réduit. La mutation fut identifiée et un test génétique mis au point en 1996.

 Mais si des porteurs ont été exportés aux Etats-Unis, des chats apparentés à ces derniers sont restés sur le territoire européen et ont disséminé la mutation dans la population du Skogkatt. Jusqu’en 2007, seules deux jeunes chattes sont officiellement décédées de GSD IV. Néanmoins il serait présomptueux de conclure que cette maladie reste sporadique en Europe car comme nous le verrons ultérieurement la maladie évolue insidieusement et très peu d’éleveurs (et de vétérinaires) n’en avaient connaissance jusqu’alors. Le dépistage des reproducteurs en France a d’ailleurs permis de recueillir des cas de chats adolescents décédés d’une affection alors non identifiée mais que les vétérinaires traitant assimileraient aujourd’hui à la GSD IV.

 Historiquement deux lignées au moins semblent être concernées. Qui dit deux ne permet malheureusement pas d’exclure une troisième voire une quatrième lignée … Le recul sur cette maladie est trop faible pour pouvoir aujourd’hui affirmer que seuls ces deux novices étaient porteurs. Considérant la rareté des mutations les recherches actuelles s’orientent vers un lien de parenté entre ces deux lignées, notamment géographique ou professionnel mais nous nous heurtons à la problématique perpétuelle du novice dont la généalogie est inconnue.

Quels sont les symptômes chez un chaton malade ?

Le mécanisme pathogénique de la glycogénose du NFO correspond à un défaut de stockage du glycogène, forme moléculaire de stockage du glucose dans le foie et dans les muscles. Dans la grande majorité des cas, le chaton homozygote pour la mutation est mort-né ou meurt dans les premières heures.

Une forme dite « juvénile » existe, bien plus rare  mais bien plus caractéristique (~12% des chatons homozygotes mutés) : ceux-ci se développent correctement jusqu’à 5-7 mois. Mais subitement on note un arrêt de croissance et un affaiblissement progressif avec :

  • - une hyperthermie élevée insensible autant à la corticothérapie qu’à l’antibiothérapie
  • - des tremblements musculaires se généralisant
  • - une atrophie musculaire progressive et responsable de difficultés pour se déplacer, manger … impliquant un nursing important.
  • - des contractures articulaires
  • - une paralysie terminale des 4 membres.

Cette maladie est inéluctablement mortelle entre 8 et 12 mois, soit suite à un arrêt cardiaque brutal ou alors en passant préalablement par un stade comateux. Mais le chaton est habituellement euthanasié bien avant vu l’absence de traitement et le dépérissement progressif.

CHATONS DISPONIBLES PORTÉE N°12 DE 2017

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